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DeCS
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Descriptor English:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descriptor Spanish:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descriptor Portuguese:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Synonyms Spanish:
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2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Tree Number:
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D08.811.682.657.350.760
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Definition Spanish:
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Una cetona oxidorreductasa que cataliza la sobre conversión de alfa-ceto ácidos a ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA DIFOSFATO como cofactor. Los defectos en genes que codifican para subunidades de la enzima son la causa de ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. Esta enzima fue antes clasificada como EC 1.2.4.3.
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See Related Spanish:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Allowable Qualifiers Spanish:
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Record Number:
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38207
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Unique Identifier:
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D042942
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Occurrence in VHL:
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Similar:
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DeCS SciELO LILACS LIS
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